北京同仁医院康军：颅底骨纤维极其增殖症的纤维手术一例

神外前所沿讯，穿孔纤维素反常增生（fibrous dysplasia，FD）也称作穿孔纤维素反常增生病是一种不须天性、非遗传性病症，医学上以四肢穿孔多见，也可只累及腹穿孔，约占腹穿孔病症的 11.5%～17%。

腹底穿孔纤维素反常增生多好常与额眶蝶穿孔等部位，是引起小脑管狭窄的常见于主因，也可向副鼻杜多见于造成阻塞病状和下巴病症，其之前所以滤杜、蝶杜和下颌杜十分常见于。

医学表现为：左眼力作开展行性下滑，渐进性锐眼，眶周腹穿孔外观反常乃至腹下巴病症，随着病情恶化的进展眼底展现细菌性中枢神经系统锐减等。

该病药物治疗通常无效，因此出院治疗穿孔纤维素反常增生具有非常极为重要的意涵：一方面动手术细菌性组织可以强化已有的医学病状，公共卫生新医学病状的显现出；另一方面可以在同样上持续性病症的大幅度转型，同时也有美容真实感。

腹穿孔纤维素反常增生病在医学之前所并不少见，很多儿科医生都时会遭遇，但如果出院处伦不当，尤其在练成之前所细除细菌性的处伦过程之前所忽略略了了对小脑保护，则意味著造成细菌性残废的风险。

首都医科大学除此以外东南东南京成大病房儿科所长康军副教授凭借该院在眼科领域的有力作技练成坚实和自身丰富的医学成果，对腹底穿孔纤维素反常增生病小脑汽化练成的操作方法提出了了亦同建议：找出小脑、保护小脑和充分汽化。

腹穿孔纤维素反常增生病另外一个特点就是青少一同年细菌性不不断复发的几率较高，所以康军副教授强调在保护小脑的前所提下尽不太可能多的动手术细菌性，以持续性细菌性不太可能的复发一段时间。

本期展示的病举例举例就是一个 14 岁复发细菌性的最终出院病举例举例，通过难忘的出院音频和细致的讲解、充分的病举例举例资料料文档等，显然能够对神外医生操作方法此类出院难免启蒙和设法。

音频观看ccvideo

（本音频仅限医学人士交流学习之用）

出院其所讲解

由练成者 首都医科大学除此以外东南京成大病房儿科所长康军副教授讲解，全部都是文如下：

细菌性是一位 14 岁的女**，复发的腹底穿孔纤维素反常增生病，在外院第一次开腹出院后仍未三年了，这次是右臂左眼力作下滑伴额头呕吐 6 个同年，因为细菌性压迫了了小脑。在 2012 年第一次出院前所，小脑两侧都有累及，右方侧更为重，右方侧的前所床锐、蝶杜、小脑管外面都是细菌性。出院动手术了了右方侧细菌性。在 2013 一同年随访时，发掘出细菌性又开始多见于。

腹底穿孔纤维素反常增生病细菌性，如果左眼力作受损严重，就要考虑小脑汽化出院。因为小脑外面都是细菌性，所以一般经腹出院，大多病举例举例也可以引入内镜经鼻入路路小脑汽化。

病人的细菌性意味著到了了成一同年才时会瞬时，而在学童期、成年人细菌性时会随着四肢幼小期而不断转型。出院之前所把小脑外面细菌性切的越多越好，由此可以须要量持续性其复发一段时间，但出院并不必把所有腹底细菌性都动手术掉，因为细菌性实在太广泛了。

这位细菌性 2015 一同年出院前所，小脑外面仍未长满了细菌性，与三年前所相比蝶杜也都充满了。我们引入额颞入路，从硬膜外伦小脑时，我们沿着硬膜外不须找出下颚，把下颚侧边打开后沿着下颚往后面细，就不不至于如此一来细到小脑管了了，因为穿孔纤维素细菌性值得注意广泛，包裹住了了小脑，如果如此一来去暴露小脑管，很容易易用细炼就把小脑细坏了。

这类出院一般开腹一段时间不长，因为细菌性累及腹穿孔，常比显现出反常腹穿孔粗 3-4 倍，而且通常穿孔质更为硬。汽化后能够发掘出的小脑又薄又长，所以细菌性显现出左眼力作下滑的病状。

开腹的小脑汽化我们都是在硬脑膜外操作方法，不不影响脑组织，在硬膜外把眶上裂和前所床锐的细菌性都去除掉，这样汽化的范围很充分。出院的主要借以是防止左眼力作大幅度下滑。

本举例举例出院后，细菌性眼球活动没问题，外观也没问题。

（见音频）本举例举例出院引入右侧额颞入路路，穿孔瓣拿下来之后，打开下颚后沿着下颚往后去就都是细菌性，细菌性非常粗，要拿着细炼一点点细，细的处伦过程之前所一直要喷水，就像雕刻一样从「石材」之前所把中枢神经系统显现出来，最后把中枢神经系统鞘上外层的细菌性一点点换成。

出院一段时间通常不长，有时候开腹就要两个全程。穿孔纤维素值得注意硬的情况下，我们一个出院要用 2-3 个细炼头。主刀亲手拿细炼亲手拿更有容器，要细到小脑外层上一层蛋壳样薄穿孔，处伦过程之前所帮手不不停喷水，喷水的借以一是沸腾，一是对小脑的保护。

出院其所 ：

（从硬膜外做穿孔纤维素反常增生病的小脑汽化）

1、不须要找出小脑，因为细菌性把小脑包的很厉害，没病伦学家的标志，所以我们一般主张从眶上裂和框尖离开，然后沿着暴暴露露出的软组织，再次往内侧找出小脑。在细除的处伦过程之前所一定要进去，但该太快的时候太快，如果一开始就慢也不不行行，因为细菌性值得注意广泛。

2、对小脑的保护，细炼的力作力作度等要掌握好，有些细菌性在出院后残废了了，很大主因就是练成之前所没保护好小脑。

3、汽化充分，要尽不太可能动手术小脑外面的细菌性，有数蝶杜里里和前所床锐的大多的细菌性都要切掉，以此须要量持续性细菌性复发一段时间。

练成者简介

康军，副教授，所长医师，首都医科大学除此以外东南京成大病房儿科所长，医学博士，博士后。之前所华医总时会儿科分时会微肆虐与内镜学组委员长，之前所华医总时会东南东南京市儿科分时会委员长，欧美医师协时会东南东南京市儿科分时会常委及常务伦名誉时会长，世界华人儿科总时会委员长，欧美医师协时会中枢神经系统内镜专业委员长时会委员长，欧美医师协时会中枢神经系统创伤培训委员长时会委员长，欧美照护国际交流促进时会脑健康分时会党委书记委员长，欧美照护国际交流促进时会腹底外科分时会委员长，欧美中枢神经系统科学总时会中枢神经系统分时会、中枢神经系统创伤分时会委员长，欧美垂体瘤协作组委员长。

从事儿科专业 23 一同年，主要从事内镜儿科、腹底病症和功能儿科的医学与研究员。在繁杂腹底沟通性细菌性，鞍区，繁杂腹面创伤，小脑破损，繁杂静脉迳等病症的诊疗上具有丰富的成果和较高的低水平。以第一所写出版论文 20 余篇，负责东南京市科委课题 2 项，完成国家自然科学投资基金金青一同年投资基金金和面上项目各 1 项。参编参译著作 8 部。

既往治疗情况

细菌性蔡 XX，女女，14 岁，在外院开腹穿孔纤维素练成后 3 一同年，右臂左眼力作下滑伴随眼痛 6 同年余。

细菌性在 2012 一同年 7 同年无微小根本原因显现出右方眼左眼力作下滑，就诊于当地病房，确诊为「腹底穿孔纤维素反常增生病」，于该院行行开腹穿孔纤维素动手术练成，练成后病伦伦默许「腹底穿孔纤维素反常增生病」确诊。

2015 一同年 4 同年细菌性无微小根本原因显现出右臂呕吐、无头疼头疼、恶性恶心等其他不不适，细菌性就诊于当地病房，检查提示右臂左眼力作 0.6，2015 一同年 10 同年细菌性哭泣后右臂呕吐最终复发，于当地病房检查左眼力作仍未下滑至 0.5。现细菌性为求大幅度诊治，以「腹底穿孔纤维素反常增生病」收入东南京成大病房儿科。

2012 年 7 同年

2012 年 7 同年练成后

2012 年 9 同年练成后

2013 年 9 同年

成大神外练成前所检查

2015 年 10 同年

右-右方

成大神外出院及练成后资料料

徕卡神刀博览往期：[徕卡神刀博览]学童右方额脑室造瘘右方侧丘脑全部都是动手术练成一举例-东南京学童病房葛明 | 第1期

联系我们

郭经伦拨打：021—80316035手机：13636305361邮箱：ling.guo.external@leica-microsystems.com

编辑： 韦成凤